Efeitos a longo prazo do exercício na degeneração corticobasal e paralisia supranuclear progressiva – estudo de caso clínico

A degeneração corticobasal (DCB) e a paralisia supranuclear progressiva (PSP) são desordens neurológicas progressivas que se manifestam por sintomas semelhantes ao parkinson (rigidez, bradicinesia, instabilidade postural) e à demência.

No entanto a DCB distingue-se por se observar uma síndrome de rigidez assimétrica associada a disfunção cortical que inclui deficiências cognitivas, da linguagem, no comportamento social e perda sensorial. A apraxia e o fenómeno do membro alheio também são comuns.

As regiões do cérebro afetadas incluem os gânglios basais, córtex pré-frontal, parietal, e o corpo caloso. A maioria das pessoas com DCB são diagnosticadas nos seus 60 anos, e o tempo de vida após o diagnóstico é geralmente cerca de 7 a 10 anos, com a morte causada por complicações da imobilidade e disfagia.

A PSP é caracterizada por um rápido declínio na função cognitiva que é tipicamente mais pronunciado do que o observado na DCB. Para além disso são comuns alterações de personalidade, apatia, impulsividade e obstinação. As dificuldades físicas mais comuns incluem ver obstáculos e passeios durante a deambulação, subir e descer escadas e avaliar distâncias no meio envolvente.

Pacientes com PSP exibem atrofia no córtex pré-frontal medial, gânglios basais, cerebelo e mesencéfalo. A PSP é tipicamente diagnosticada no início dos 60 anos, e a esperança média de vida após o diagnóstico é de cerca de 5 a 10 anos, embora haja casos documentados de sobrevivência até 16 anos após o diagnóstico.

Uma série de estudos têm demonstrado a eficácia do exercício, incluindo a marcha na passadeira em pacientes com doença de Parkinson (DP). No entanto, pouco se sabe sobre os efeitos do exercício sobre taupatias como a DCB ou a PSP.

Os trabalhos anteriores de 2 dos presentes autores mostraram que o treino de marcha na passadeira combinado com outras atividades de equilíbrio e com exercício físico praticado em grupo (1 hora, 2*sem) pareceu retardar o declínio no desempenho físico durante um período de 2,5 anos num doente diagnosticado com misto de DCB e PSP.

O objetivo do presente artigo é duplo: 

1. Descrever os efeitos deste programa para o mesmo cliente por um longo período de tempo (10 anos) 
2. Examinar a possibilidade de a intervenção ter minimizado alterações de volume cerebral neste paciente.

Apresentação de caso clínico

• Paciente masculino, dentista, sem história familiar de quaisquer distúrbios neurológicos, 1º sintoma aos 60 anos (alterações na coordenação do membro superior esquerdo e marcha).
• Alterações na fala (disartria) por volta dos 65 anos e 1ª queda aos 66 anos.
• Numa consulta e exame neurológico inicial, aos 66 anos, conduzido por um médico especialista em distúrbios do movimento, o cliente alcançou uma pontuação de 32/38 no Kokmen Short Test of Mental Status, com comprometimento leve do raciocínio complexo, atenção e memória.
• Também terá exibido apraxia e rigidez nas extremidades superiores que foram mais pronunciadas no lado esquerdo e foram acompanhados por perda sensorial cortical do lado esquerdo.
• O tónus dos membros inferiores estava aumentado, e a amplitude de movimento dos membros diminuída, especialmente no lado esquerdo.
• Demonstrou uma grande base de apoio, um passo curto com a diminuição da fase de balanço, e sinal de Romberg positivo.

• A ressonância magnética e a tomografia por emissão de positrões (PET) mostraram alterações no córtex parietofrontal, mais evidentes no lado direito do cérebro.
• O diagnóstico inicial de DCB atípica foi feito aos 66 anos, sendo medicado com dose progressiva de carbidopa/levodopa até um máximo de 300 mg de levodopa tomado 3 vezes ao dia com o estômago vazio, sem nenhuma melhoria significativa, tendo sido abandonada progressivamente esta terapêutica.
• O tratamento agressivo com pramipexol não conseguiu melhorar qualquer um dos seus sintomas ou sinais.
• Foi posteriormente avaliado anualmente por especialistas em distúrbios do movimento e neurologia comportamental com experiência em DCB e PSP, e mostrou uma progressão suave da rigidez assimétrica e apraxia, disartria, apraxia de fala, e alteração da marcha.
• Quedas continuaram a ser frequentes, tendo efectuado fisioterapia e terapia ocupacional padrão ao longo de 2 meses, aos 66 anos, sem nenhum benefício aparente, pelo que não iniciou outra intervenção até chegar aos 70 anos.
• Aos 68 anos, o cliente tinha caído muitas vezes e relatou numerosas contusões e lacerações. Também relatou que ocasionalmente se engasgava com líquidos.
• O paciente notou grave dispraxia assimétrica dos membros aos 70 anos e labilidade emocional leve e apatia aos 71 anos. No entanto, não relatou alterações na cognição, que foi corroborada pelos familiares.
• Também não tinha qualquer tremor, incontinência ou disfunção cognitiva, de linguagem, memória, ou visuoespacial (continuou a trabalhar a tempo parcial na prática odontológica, apesar da sua deficiência motora).
• Aos 72 anos, a frequência do piscar de olhos tinha diminuído significativamente, com leve restrição em testes de movimento ocular vertical. Essas mudanças resultaram em diagnóstico modificado para misto de DCB e PSP, que será confirmado na autópsia.

Exercício e Intervenção em Fisioterapia (1-3 anos)

• Aos 70 anos, o paciente foi referido para uma clínica de fisioterapia da universidade e para um grupo de exercício para pessoas com Parkinson (1hora, 2*sem).
  
• Não foi feita nenhuma modificação ao programa para este paciente, embora sempre recebeu estreita supervisão por um fisioterapeuta ou terapeuta ocupacional enquanto na passadeira, devido ao seu histórico de quedas.
• A esposa do cliente acompanhou-o dentro e fora da área de exercício. Ele fez a maioria das atividades de chão (alongamento, fortalecimento) por conta própria e participou socialmente no programa (por exemplo, lembrando-se dos nomes das pessoas, resultados desportivos, descreveu experiências de trabalho e lugares que visitou). O cliente estava preocupado com a tosse ou asfixia; portanto, nunca bebeu líquidos durante o exercício.
• Além do programa comunitário, o cliente realizou fisioterapia semanal na universidade nos anos 2 e 3. Esta sessão durou 1 hora e incluiu o treino em passadeira com suspensão parcial do peso do corpo.

Impressão Clínica: Exercício e Intervenção em Fisioterapia (4-10 anos)

• Desde que o estudo de caso inicial sobre este paciente foi publicado, este continuou a participar no programa de exercício projetado para pessoas com Parkinson.
• Os fisioterapeutas interagiram regularmente com o paciente, tendo como resultado uma modificação do programa geral a partir do sétimo ano.
• O fisioterapeuta observou instabilidade lateral da anca, que parecia ser o resultado de uma coordenação inadequada dos abdutores da anca.
• Foi desenvolvido um programa de exercícios para os abdutores usando uma máquina de exercícios que oferece treino de resistência excêntrica, realizando movimentos de abdução da anca (30 repetições) e extensão do joelho (30 repetições).
• No total, este paciente tem vindo a fazer o programa de exercício cerca de 6 vezes por mês durante 1 hora ao longo de 10 anos. A sua frequência foi uma das melhores do grupo.

Steffen TM, Boeve BF, Petersen CM, Dvorak L, Kantarci K. Long-term exercise training for an individual with mixed corticobasal degeneration and progressive supranuclear palsy features: 10-year case report follow-up. Phys Ther. 2014 Feb;94(2):289-96.

Steffen T, Petersen C, Dvorak L. Community-based exercise and wellness program for people diagnosed with Parkinson disease: experiences from a 10-month trial. J Geriatr Phys Ther. 2012 Oct-Dec;35(4):173-80.