Doença de Paget do Osso

Doença de Paget, também conhecida como osteíte deformante, é uma doença metabólica óssea localizada de remodelação óssea que começa tipicamente com uma reabsorção óssea excessiva, seguida por um aumento da formação óssea. Esta hiperatividade osteoclástica seguida pela atividade osteoblástica compensatória leva a um mosaico de osso estruturalmente desorganizado, que é mecanicamente mais fraco, maior, menos compacto, mais vascular, e mais suscetível à fratura do osso.

Depois da osteoporose, a doença de Paget é a disfunção esquelética mais comum, afetando aproximadamente 2% a 5% da população após os 40 anos, e cerca de 10% da população com idade superior a 70 anos.

A causa exata da doença de Paget é desconhecida, embora se acredite ser um processo lento de infeção viral de osso devido a fatores de risco genéticos e ambientais.

A prevalência e as causas da doença de Paget têm sido associadas a fatores genéticos e geográficos. Em até 40% dos pacientes com a doença de Paget existe alguém na família com a doença.

Geograficamente, as populações de países europeus, de origem britânica, e da Austrália desempenham um papel importante.

Sinais e Sintomas/Diagnóstico

Cerca de 70% das pessoas com doença de Paget são assintomática e normalmente a doença é detetada através de radiografias e exames laboratoriais, pedidos por outras situações. No entanto, quando sintomáticos, estes pacientes apresentam um variado leque de sintomas, devido aos diferentes níveis de gravidade desta condição:

• Dor óssea constante e profunda. Os ossos mais comumente afetados pela doença de Paget incluem: coluna vertebral, região pélvica, fêmur, tíbia, crânio, ombros e as costelas.
• Dor nas articulações, incluindo inchaço e rigidez.
• Dor que piora à noite e diminui com a atividade física.
• Dor muscular pode apresentar-se como dor referida de estruturas ósseas envolvidas ou como uma complicação devido às alterações mecânicas nas articulações e ossos.
• Dor neurológica devido à compressão de uma raiz nervosa ou medula espinal, podendo causar sintomas como uma dor forte, dormência, sensação de formigueiro, fraqueza, perda de audição, e visão dupla.
• Deformidades ósseas.
• Calor sobre o osso ou articulação afetados.
• Fraqueza ou dormência facial.
• Perda de controlo da bexiga ou intestino o que pode indicar danos na medula espinal.

Uma boa avaliação, incluindo uma história clínica, exame físico, neurológico e vascular são necessários para ajudar ao diagnóstico de uma doença de Paget. A confirmação do diagnóstico muitas vezes começa com um raio-X. A cintilografia óssea é mais sensível que as imagens radiográficas, pois destaca as áreas afetadas pela doença, mas a cintilografia só é positiva se a doença está em fase ativa. A biópsia óssea também pode ser realizada (especialmente se o raio-X e tomografia computadorizada forem negativos) para fazer um diagnóstico diferencial que excluiria hiperparatireoidismo, metástase óssea, mieloma múltiplo, e displasia fibrosa. Para além disso podem realizar-se exames bioquímicos: Em 85% dos pacientes com a doença de Paget os níveis da Fosfatase Alcalina (ALP) estão aumentados.

Tratamento

O tratamento médico da doença de Paget depende dos sintomas do paciente. Por exemplo, muitos pacientes têm sentido bons resultados combinando analgésicos e fisioterapia, estimulação elétrica do nervo, hidroterapia e acupuntura.

Primeira linha de tratamento

Devido à anormal atividade dos osteoclastos, a inibição da reabsorção do osso através de bisfosfonatos é o tratamento padrão para diminuir a atividade osteoclástica, melhorando a densidade óssea e a resistência do próprio osso. Os bisfosfonatos muitas vezes proporcionam remissões duradouras. Os doentes devem tomar 1000-1500 mg de cálcio e pelo menos 400 U de vitamina D por dia ao fazer tratamentos com bisfosfonatos.

Segunda linha de tratamento

Dependendo da gravidade das alterações e do grau de dor, anti-inflamatórios não-esteroides e outros anti-inflamatórios são usados para controlar a dor. Alguns pacientes beneficiam de uma combinação de medicamentos, tais como um analgésico e antidepressivos. Modalidades como a estimulação elétrica transcutânea do nervo (TENS), a hidroterapia, a acupuntura e a fisioterapia também podem proporcionar alívio da dor.

Fisioterapia

A dor causada por aumento de deformidades esqueléticas leva à perda da força muscular, diminuição da amplitude de movimento e resistência cardiovascular, resultando em limitações funcionais. A fisioterapia e exercícios terapêuticos podem ajudar na manutenção da força muscular, flexibilidade e amplitude de movimento articular e no aumento da resistência.

Um fisioterapeuta também pode fornecer órteses e outros dispositivos de assistência para auxiliar na gestão das deformidades das extremidades dos membros. Dispositivos de assistência para a locomoção, como uma bengala ou andarilho, podem ajudar a reduzir a dor após as cirurgias.

Modalidades terapêuticas como o calor superficial, a estimulação elétrica nervosa transcutânea (TENS) e a massagem podem ser úteis para reduzir a dor muscular, a sensibilidade e a rigidez.

A intervenção cirúrgica pode ser indicada se o paciente não responder a intervenções farmacológicas ou de fisioterapia. A substituição da articulação é indicada se se verificar alteração degenerativa grave. Se houver uma síndrome de compressão do nervo e o paciente não responder ao tratamento conservador, a cirurgia também pode ser necessária.

Exercícios terapêuticos para a doença de Paget

Os seguintes exercícios podem ser prescritos durante o tratamento de doentes com doença de Paget, dependendo da gravidade da lesão e do estado evolutivo do paciente. Deverão ser realizados 2 a 3 vezes por dia e apenas na condição de não causarem ou aumentarem os sintomas.

Fortalecimento dos abdominais

Deitado, com o fundo das costas bem apoiado e as mãos ao longo do corpo. Levante o tronco apenas até meio da coluna, mantendo o olhar para o alto. Retorne lentamente à posição inicial.

Repita entre 8 e 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

 Fortalecimento dos extensores da anca

Deitado, com os braços ao longo do corpo, eleve a bacia até coxas e costas ficarem alinhadas no mesmo plano. Retorne lentamente à posição inicial.

Repita entre 8 e 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

Flexão/extensão da coluna vertebral

 De joelhos, apoiado nas palmas das mãos, que estão alinhadas com os ombros. Inspire fundo, enquanto deixa a coluna arquear em direcção ao chão e roda a cabeça para a frente. Expire completamente, enquanto contrai os abdominais e enrola a coluna e pescoço.

Repita entre 8 e 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

Antes de iniciar estes exercícios você deve sempre aconselhar-se com o seu fisioterapeuta.

Espondilite anquilosante

A coluna vertebral é composta por vários ossos conhecidos como vértebras, cada uma das quais com um grande buraco no centro. Como esses ossos estão dispostos uns sobre os outros, o alinhamento dos seus buracos forma o chamado canal medular, onde se aloja a medula espinhal. Este canal oferece protecção e espaço à medula espinhal e nervos, de forma à informação nervosa circular correctamente entre o cérebro e o resto do corpo.

Cada vértebra conecta-se com a vértebra acima e abaixo através de dois tipos de articulações: as articulações de cada lado da coluna vertebral (articulações inter-apófisárias) e o disco intervertebral central. Existem ainda pequenos buracos de cada lado da coluna vertebral, conhecidos como buracos de conjugação (ou intervertebrais). Estes estão localizados entre duas vértebras adjacentes e permitem que os nervos saiam do canal espinhal.

A espondilite anquilosante é uma doença reumática (artrite), crónica (persistente), de causa desconhecida. Afecta principalmente a coluna vertebral e as articulações sacro-ilíacas. Por vezes, outras articulações e outras partes do corpo são também afectadas.

A palavra espondilite significa inflamação da coluna vertebral. A palavra anquilosante significa ossos que tendem a unir-se (fusão) através de uma articulação.

A parte inferior das costas (lombar) é tipicamente o principal local de inflamação na espondilite anquilosante. A inflamação começa por se localizar nos ligamentos da coluna lombar, nos pontos onde se unem à coluna vertebral. A inflamação persistente pode estimular as células do osso e causar algum crescimento ósseo das vértebras, que se irá projectar para o interior dos ligamentos, e com o passar do tempo irá formando "pontes" ósseas entre as vértebras adjacentes. Isto pode, nos casos mais avançados, causar a fusão de algumas das vértebras na coluna vertebral.

As articulações sacro-ilíacas e seus ligamentos próximos também são comummente afectados pela inflamação. Isso também pode vir a resultar numa "fusão" entre o sacro e da pélvis.

A espondilite anquilosante começa frequentemente entre 15 e 35 anos de idade, mas também ocorre em crianças e adultos mais velhos. É 3-5 vezes mais comum em homens do que mulheres. Pode haver uma história familiar com dois ou mais membros de uma família sendo afectados.

A causa não é conhecida. No entanto, há uma forte tendência genética (hereditária). Por exemplo, há uma forte associação com um gene chamado HLA-B27. Cerca de 9 em 10 em pessoas com espondilite anquilosante têm este gene em comparação com menos de 1 em 10 na população em geral. No entanto, tendo este gene não significa que você irá ter automaticamente espondilite anquilosante.

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Sinais e sintomas/ Diagnóstico

• Dor nas costas: A dor geralmente inicia-se na região lombar e torna-se progressivamente pior ao longo de vários meses. O repouso não irá aliviar a dor.
• Rigidez na parte inferior da coluna: pode ser muito grave, principalmente ao acordar. Geralmente melhora com a actividade e exercício, e tende a aliviar conforme o dia passa.

Outros sintomas comuns para além da coluna vertebral:

• Outras articulações são afectadas em cerca de 4 em 10 casos. As mais comuns são: os quadris, joelhos, tornozelos e ombros.
• Inflamação dos tendões e ligamentos: Tendões e ligamentos, em várias partes do corpo podem ficar inflamados e doloridos. Exemplo comum é o tendão de Aquiles.
• Inflamação do olho (uveíte): afecta cerca de 1 em cada 3 pessoas com espondilite anquilosante. Conte a um médico com urgência se tiver dor ou vermelhidão no olho. Se desenvolver uveíte, o tratamento com colírio deve ser iniciado o mais cedo possível.

O diagnóstico de espondilite anquilosante é feito geralmente pelos sintomas típicos. No entanto, pode ser difícil diagnosticar nos estágios iniciais da doença, já que os sintomas se desenvolvem muito lentamente. Conforme a doença progride, as alterações típicas tornam-se visíveis em imagens de raio-X das articulações sacro-ilíaca e coluna vertebral. As imagens de raio-X mostram a fusão gradual dos ossos.

Mais recentemente, um exame de ressonância magnética das articulações sacro-ilíacas tem sido utilizada para confirmar o diagnóstico num estágio menos avançado. Também pode ser testada a presença do antigénio HLA-B27 e a proteína C-reactiva, no entanto não dão um diagnóstico 100% certo.

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Tratamento

• A fisioterapia é uma parte essencial no tratamento da Espondilite Anquilosante. Tem como objectivo aliviar a dor, aumentar a mobilidade da coluna vertebral e da capacidade funcional, reduzir a rigidez matinal, corrigir deformidades posturais, aumentar a mobilidade e melhorar o estado psicológico dos pacientes.
• O método de Reeducação Postural Global (RPG) tem mostrado resultados promissores a curto e longo prazo. Este inclui o fortalecimento específico e exercícios de flexibilidade em que as cadeias musculares encurtadas são alongadas.
• Exercícios de expansão torácica podem aumentar a capacidade funcional do doente com espondilite anquilosante. A auto-mobilização manual também melhora a expansão torácica, postura e mobilidade da coluna vertebral.
• Exercícios aeróbios, como natação e caminhada são recomendados. Estudos demostraram um aumento significativo na expansão torácica graças à prática de natação.
• A terapia termal tem demostrado um efeito positivo significativo no alívio da dor, rigidez, melhoria do bem-estar e funcionalidade de pacientes com espondilite anquilosante. Estes efeitos são significativos tanto a curto prazo, como a longo prazo. A duração ideal da terapia seria de 4 semanas.

Medicação

Antiinflamatórios não-esteróides (AINEs) são muitas vezes utilizados durante o tratamento da espondilite anquilosante. A indometacina, naproxeno e diclofenaco estão entre os mais frequentemente utilizados. No entanto, como em outras doenças reumáticas, os AINE são valiosos apenas para melhorar os sintomas da inflamação espinhal. Não há evidência de que tratamento a longo prazo afecta o resultado radiológico ou a função.

Não existem medicamentos anti-reumáticos de acção lenta para espondilite anquilosante como há para a artrite reumatóide. A melhor medicação investigada para o tratamento da espondilite anquilosante é a sulfasalazina, embora os seus efeitos ao nível da inflamação próxima à coluna vertebral não sejam de todo consensuais.

A progressão da espondilite anquilosante varia entre as pessoas. Estima-se que 70-90% das pessoas continuará a ser independente e apenas minimamente afectado pela doença.

Após cerca de 10 anos, a inflamação pode tornar o pescoço e as costas mais rígidos. Este processo é chamado de anquilose. Em algumas pessoas que têm graves anquiloses, de longa data, a sua caixa torácica (peito) também pode tornar-se rígida e inflexível.

Exercícios terapêuticos para a espondilite anquilosante

Os seguintes exercícios são geralmente prescritos durante o tratamento da espondilite anquilosante, dependendo da fase evolutiva da lesão. Deverão ser realizados 2 a 3 vezes por dia e apenas na condição de não causarem ou aumentarem os sintomas.

 

Correcção postural da cervical e ombros

Em pé ou sentado, rode os ombros para trás e para baixo, enterre o queixo e imagine que tem uma linha a puxar-lhe o topo da cabeça. Mantenha esta posição durante 20 segundos.

Repita entre 8 a 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

Alongamento da cadeia posterior

Sentado, com os braços atrás da cadeira, estique lentamente a perna puxando a ponta do pé para si. Mantenha a posição durante 8 segundos. Repita com a outra perna.

Repita entre 8 a 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

Flexão/extensão da coluna vertebral

De joelhos, apoiado nas palmas das mãos, que estão alinhadas com os ombros. Inspire fundo, enquanto deixa a coluna arquear em direcção ao chão e roda a cabeça para a frente. Expire completamente, enquanto contrai os abdominais e enrola a coluna e pescoço.

Repita entre 8 a 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

  

Antes de iniciar estes exercícios você deve sempre aconselhar-se com o seu fisioterapeuta.

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