Teste de compressão/descompressão torácica

Descrição

O objectivo deste teste é avaliar a influência da compressão e descompressão torácica nos sintomas do paciente.

Técnica

Compressão: Com o paciente sentado, aplicar pressão inferiormente através de ambos os ombros. Uma resposta positiva é uma indicação de dor.

Descompressão: Com o paciente sentado, o fisioterapeuta pede-lhe para cruzar os braços. De pé atrás do paciente, o fisioterapeuta deve deslizar as mãos por baixo das axilas do paciente para alcançar os antebraços. Deve depois inclinar-se para trás, levantando o paciente para fora da mesa. É importante fazer o esforço com as pernas e não com as costas. Uma resposta positiva é uma indicação de dor.

Outros testes para a coluna torácica

• Teste Adam's de inclinação anterior
• Teste de flexão passiva da cervical
• Teste de compressão/descompressão torácica
• Teste de compressão foramidal

Síndrome das facetas interapofisárias na cervical

As facetas interapófisárias existem na parte posterior das vértebras e são responsáveis pela articulação de uma vértebra com as suas adjacentes (superior e inferior). Estas articulações trabalham em conjunto com os discos intervertebrais para formar uma unidade de funcional, permitindo o movimento da coluna vertebral e dando ao mesmo tempo estabilidade a esta estrutura através dos seus ligamentos.

Ao longo da coluna os ângulos e orientações das facetas interapofisárias vão mudando, alterando também os graus de movimento possíveis em cada região da coluna vertebral.

Durante certos movimentos da coluna vertebral, alongamento ou forças compressivas são aplicadas sobre as articulações interapofisárias. Se estas forças forem excessivas e para além do que a articulação consegue suportar, pode ocorrer lesão das facetas articulares. Isto pode implicar danos na cartilagem que reveste a faceta ou ruptura do tecido conjuntivo que envolve a articulação.

A síndrome das facetas interapofisárias ocorre normalmente devido a um movimento de flexão excessiva, a movimentos de torção combinada com flexão ou a posições mantidas em anteriorização da cabeça, também poderão resultar de um traumatismo directo no pescoço, sobre a região da articulação.

Sinais e sintomas/ Diagnóstico

É frequente em pacientes que conduzem bastante, passam longos períodos de tempo ao computador ou com profissões que obriguem a uma hiperextensão mantida da coluna cervical. O ataque normal de dor aguda no pescoço que envolve as facetas articulares ocorre de repente e sem aviso prévio. É comum a pessoa referir por exemplo que esteve a pendurar um candeeiro no tecto e que depois já não conseguiu mexer o pescoço.

Os sintomas mais comuns associados a esta condição são espasmos musculares adjacentes à área de lesão, provocando uma alteração de alinhamento vertebral e uma postura de defesa característica.

Os sintomas podem variar muito e ser confundidos com uma hérnia discal, já que a dor também poderá irradiar ao longo dos membros superiores.

Uma boa avaliação, incluindo uma história clínica, exame da coluna vertebral são necessários para ajudar no diagnóstico de uma síndrome das facetas interapófisárias. A confirmação do diagnóstico muitas vezes começa com um raio-X à coluna cervical, no entanto, é muitas vezes efectuada a ressonância magnética (RM) de forma a descartar processos degenerativos ou alterações estruturais que comprometam o trajecto dos nervos que saem da coluna.

Tratamento

Numa fase inicial, em que os sintomas estão bastante exacerbados o tratamento deve incluir:

• Repouso no leito, numa posição que seja confortável
• Deverá aconselhar-se com o seu médico antes de iniciar qualquer medicação. Nos casos de dor persistente a medicação analgésica, quando tomada de uma forma regular durante um período determinado de tempo poderá ajudá-lo a manter-se activo.
• O paracetamol é geralmente suficiente se tomado de forma regular. Para um adulto, isto significa 1000 mg (geralmente dois comprimidos de 500 mg), quatro vezes ao dia.
• Analgésicos anti-inflamatórios. Eles incluem o ibuprofeno, o diclofenaco ou naproxeno.
• Um relaxante muscular, como o diazepam é prescrito às vezes por alguns dias, se os músculos das costas estiverem muito tensos e desencadearem a dor.
• A aplicação de calor local ou um banho quente pode ajudar a aliviar os espasmos musculares

Após a fase aguda deve ser iniciado um plano de tratamento em fisioterapia, que deverá incluir:

• Manter-se activo: No passado, o conselho era para descansar até que a dor aliviasse. Sabe-se agora que isso está errado. Continuar com as actividades normais na medida do possível torna a recuperação mais rápida e diminui a probabilidade de desenvolver dor crónica. Como regra, não faça nada que cause muita dor. No entanto, terá que aceitar algum desconforto numa fase inicial. Não há nenhuma evidência que comprove que um colchão firme é melhor do que qualquer outro tipo de colchão para as pessoas com dor nas costas.
• Electroterapia: correntes interferenciais e ultra-som na região dos ligamentos posteriores da articulação, com o objectivo de reduzir o edema e controlar a inflamação.
• Mobilização e manipulação articular, com o objectivo de realinhar a articulação e de lhe restaurar a normal mobilidade. Devem ser realizadas por profissionais experientes e apenas após a confirmação do diagnóstico.
• Um plano de exercícios terapêuticos deverá ser elaborado pelo seu fisioterapeuta de forma a fortalecer os músculos que suportam a coluna e estimular os estabilizadores.

Exercícios terapêuticos para a síndrome das facetas interapofisárias

Os seguintes exercícios são geralmente prescritos durante a reabilitação de uma síndrome das facetas interapofisárias. Deverão ser realizados 2 a 3 vezes por dia e apenas na condição de não causarem ou aumentarem os sintomas.

Adução das omoplatas

Em pé ou sentado, com os cotovelos dobrados. Puxe os ombros e cotovelos para trás e para baixo. Mantenha a posição durante 8 segundos. Retorne lentamente à posição inicial.

Repita entre 8 a 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma. 

 

Correcção postural da cervical e ombros

Em pé ou sentado, rode os ombros para trás e para baixo, enterre o queixo e imagine que tem uma linha a puxar-lhe o topo da cabeça. Mantenha esta posição durante 20 segundos.

Repita entre 8 a 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma. 

Flexão/extensão da coluna vertebral

De joelhos, apoiado nas palmas das mãos, que estão alinhadas com os ombros. Inspire fundo, enquanto deixa a coluna arquear em direcção ao chão e roda a cabeça para a frente. Expire completamente, enquanto contrai os abdominais e enrola a coluna e pescoço.

Repita entre 8 a 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

 Antes de iniciar estes exercícios você deve sempre aconselhar-se com o seu fisioterapeuta.

Guidelines para a prática clínica de fisioterapia - parte 2

Uma guideline na área da saúde (também chamada de protocolo clínico, diretriz clínica ou diretriz de prática clínica) é um documento que tem como finalidade nortear as decisões e os critérios para avaliação, diagnóstico e tratamento em áreas específicas da saúde.

Ao contrário de abordagens históricas, que foram muitas vezes baseadas na tradição ou autoridade, as novas guidelines na área da saúde são baseadas na análise das evidências clínicas mais atuais, respeitando o paradigma da medicina baseada em evidências. Estes documentos geralmente resumem os padrões de prática clínica mais consensuais à data da sua publicação.

O objetivo destas guidelines é padronizar o atendimento na área da saúde, aumentar a qualidade do atendimento, reduzir vários tipos de risco (para o paciente, para o profissional de saúde e para as instituições) e obter o melhor equilíbrio entre custo e parâmetros médicos tais como a eficácia, a especificidade, a sensibilidade, resolubilidade, etc

Veja guidelines para a prática clínica de fisioterapia sobre os temas:

• Dor na coluna cervical
• Ombro congelado (capsulite adesiva do ombro) Veja o artigo sobre ombro congelado
• Dor lombar aguda e sub-aguda Veja o artigo sobre dor lombar
• Dor lombar crónica - parte 1 exercício terapêutico
• Dor lombar crónica - parte 2 terapia manual

• Artose da anca Veja o artigo sobre artrose da anca
• Lesões dos meniscos e cartilagem do joelho
• Lesões dos ligamentos do joelho 
• Tendinite do tendão de aquiles Veja o artigo sobre tendinite do Aquiles
• Fasceíte plantar Veja o artigo sobre fasceíte plantar

Veja mais guidelines aqui

Alterações degenerativas da coluna lombar

       

A coluna vertebral é composta por vários ossos conhecidos como vértebras, cada uma das quais com um grande buraco no centro. Como esses ossos estão dispostos uns sobre os outros, o alinhamento dos seus buracos forma o chamado canal medular, onde se aloja a medula espinhal. Este canal oferece protecção e espaço à medula espinhal e nervos, de forma à informação nervosa circular correctamente entre o cérebro e o resto do corpo.

Cada vértebra conecta-se com a vértebra acima e abaixo através de dois tipos de articulações: as articulações de cada lado da coluna vertebral (articulações inter-apófisárias) e o disco intervertebral central. Existem ainda pequenos buracos de cada lado da coluna vertebral, conhecidos como buracos de conjugação (ou intervertebrais). Estes estão localizados entre duas vértebras adjacentes e permitem que os nervos saiam do canal espinhal.

Com o tempo, pode ocorrer o desgaste ósseo, dos discos intervertebrais e das articulações, resultando em alterações degenerativas da coluna vertebral. Essas mudanças degenerativas podem incluir diminuição da altura do disco, a perda da cartilagem articular, estimulando espessamento do osso e a formação de esporões ósseos (osteófitos). À medida que estas alterações degenerativas se vão agravando o canal medular e os buracos de conjugação poderão estreitar-se e eventualmente colocar pressão sobre a medula espinhal e nervos, resultando numa variedade de sintomas característicos de compressão nervosa.

Estas alterações são comummente associadas ao processo normal do envelhecimento, no entanto, também podem ser causadas por infecções, tumores, tensões musculares, ou artrose.

Sinais e sintomas/ Diagnóstico

Alterações degenerativas ligeiras poderão causar poucos ou nenhum sintoma. Conforme estas alterações se tornam mais graves, os pacientes podem sentir:

• Dor lombar
• Rigidez articular, principalmente de manhã ao acordar e depois de muito tempo sentado.
• Se a degeneração das estruturas vertebrais for tão grave que cause compressão da medula espinhal ou dos nervos poderá sentir:
• Dor, que agrava em actividades como andar ou estar parado de pé durante bastante tempo
• Formigueiro, ardor ou dormência
• Fraqueza muscular ou sensação repentina de perda de força
• Todos estes sintomas podem ser sentidos tanto na lombar como ao longo dos membros inferiores.
• Nos casos mais graves também pode ocorrer alteração da função da bexiga e dos intestinos e do desempenho sexual

Uma boa avaliação, incluindo uma história clínica e exame atento da coluna lombar, da anca e da coxa, é necessária para ajudar ao diagnóstico de alteração degenerativa da coluna lombar. A confirmação do diagnóstico muitas vezes começa com um raio-X à coluna lombar, no entanto, a ressonância magnética (RM) é o principal meio de diagnóstico, pois permite visualizar o disco intervertebral em detalhe, assim como o espaço dos buracos de conjugação e do canal medular. A tomografia computadorizada (TC) também pode ser utilizada.

No entanto, o diagnóstico de problemas na coluna vertebral, mesmo com a RM, pode ser complicado, devido a falsos positivos e a casos em que os resultados dos exames não se correlacionam bem com os sintomas do paciente.

Tratamento

O tratamento depende da gravidade e do tipo das alterações degenerativas. Felizmente, na maioria dos casos, as alterações degenerativas da coluna lombar não são suficientemente graves para exigir tratamentos invasivos, e nesses casos o objectivo primário do tratamento será manter-se tão activo quanto possível, sem agravar os sintomas, a fim de manter a força e a mobilidade da coluna, evitando o agravamento da sua disfunção. Poderá fazer:

• Repouso das actividades que agravam os sintomas
• O seu médico poderá prescrever analgésicos orais
• Fisioterapia para fortalecer os músculos lombares e abdominais e para melhorar a flexibilidade e amplitude de movimento.
• Modificar actividades e posturas de forma a manter-se activo, sem agravar os sintomas.

Além disso, procedimentos minimamente invasivos, como a administração epidural de cortico-esteróides ou analgésicos, provocam alívio temporário da dor, tornando o trabalho da fisioterapia mais produtivo em pacientes com dor severa. Este tipo de procedimentos irá proporcionar alívio dos sintomas à grande maioria dos pacientes, no entanto a probabilidade de estes voltarem 1-2anos após o tratamento é significativa.

A cirurgia pode vir a ser necessária em alterações graves. A cirurgia é indicada em pacientes com dor crónica severa, alterações neurológicas graves, e afecção do funcionamento da bexiga e intestinos. Além disso, a cirurgia pode ser considerada em pacientes que não responderam ao tratamento menos invasivo e em pacientes que apresentam uma anomalia que pode ser corrigida de forma efectiva pela cirurgia.

Os procedimentos cirúrgicos variam dependendo do tipo e da gravidade da alteração. Em alguns pacientes, uma hérnia discal pode ser corrigida cirurgicamente para restaurar a sua estrutura anatómica normal. Em outros pacientes, com estenose do canal vertebral ou em que o disco está a causar pressão sobre o nervo, devem ser removidos o disco ou o osso que estão a causar essas lesões. A lacuna deixada pela remoção desses tecidos é então compensada por um processo chamado de fusão espinal, em que dispositivos metálicos são utilizados para estabilizar a coluna e, em seguida excertos ósseos retirados de outra parte do corpo ou de um banco de ossos são implantados para incentivar o crescimento ósseo nessa área. Os resultados da cirurgia são geralmente muito bons e a maioria dos pacientes retorna à função normal em questão de semanas.

Exercícios terapêuticos para alterações degenerativas lombares

Os seguintes exercícios são geralmente prescritos durante a reabilitação de alterações degenerativas lombares. Deverão ser realizados 2 a 3 vezes por dia e apenas na condição de não causarem ou aumentarem os sintomas. 

Posição de congruência das facetas articulares

Deitado, apoie-se nos cotovelos. Mantenha a posição durante 30 a 90 segundos. Retorne lentamente à posição inicial.

Repita entre 2 a 4 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

Flexão/extensão da coluna vertebral

De joelhos, apoiado nas palmas das mãos, que estão alinhadas com os ombros. Inspire fundo, enquanto deixa a coluna arquear em direcção ao chão e roda a cabeça para a frente. Expire completamente, enquanto contrai os abdominais e enrola a coluna e pescoço.

Repita entre 8 a 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

 

Rotação da coluna lombar

Deitado, com os joelhos dobrados e os braços ao longo do corpo. Rode ambas as pernas para um lado, depois para o outro.

Repita entre 8 a 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma. 

Antes de iniciar estes exercícios você deve sempre aconselhar-se com o seu fisioterapeuta.

Amundsen T, Weber H, Lilleas F, Nordal HJ, Abdelnoor M, Magnaes B. Lumbar spinal stenosis. Clinical and radiologic features. Spine (Phila Pa 1976). 1995 May 15;20(10):1178-86.

Roh JS, Teng AL, Yoo JU, Davis J, Furey C, Bohlman HH. Degenerative disorders of the lumbar and cervical spine. Orthop Clin North Am. 2005 Jul;36(3):255-62.

Jegede KA, Ndu A, Grauer JN. Contemporary management of symptomatic lumbar disc herniations. Orthop Clin North Am. 2010 Apr;41(2):217-24. 

Espondilite anquilosante

A coluna vertebral é composta por vários ossos conhecidos como vértebras, cada uma das quais com um grande buraco no centro. Como esses ossos estão dispostos uns sobre os outros, o alinhamento dos seus buracos forma o chamado canal medular, onde se aloja a medula espinhal. Este canal oferece protecção e espaço à medula espinhal e nervos, de forma à informação nervosa circular correctamente entre o cérebro e o resto do corpo.

Cada vértebra conecta-se com a vértebra acima e abaixo através de dois tipos de articulações: as articulações de cada lado da coluna vertebral (articulações inter-apófisárias) e o disco intervertebral central. Existem ainda pequenos buracos de cada lado da coluna vertebral, conhecidos como buracos de conjugação (ou intervertebrais). Estes estão localizados entre duas vértebras adjacentes e permitem que os nervos saiam do canal espinhal.

A espondilite anquilosante é uma doença reumática (artrite), crónica (persistente), de causa desconhecida. Afecta principalmente a coluna vertebral e as articulações sacro-ilíacas. Por vezes, outras articulações e outras partes do corpo são também afectadas.

A palavra espondilite significa inflamação da coluna vertebral. A palavra anquilosante significa ossos que tendem a unir-se (fusão) através de uma articulação.

A parte inferior das costas (lombar) é tipicamente o principal local de inflamação na espondilite anquilosante. A inflamação começa por se localizar nos ligamentos da coluna lombar, nos pontos onde se unem à coluna vertebral. A inflamação persistente pode estimular as células do osso e causar algum crescimento ósseo das vértebras, que se irá projectar para o interior dos ligamentos, e com o passar do tempo irá formando "pontes" ósseas entre as vértebras adjacentes. Isto pode, nos casos mais avançados, causar a fusão de algumas das vértebras na coluna vertebral.

As articulações sacro-ilíacas e seus ligamentos próximos também são comummente afectados pela inflamação. Isso também pode vir a resultar numa "fusão" entre o sacro e da pélvis.

A espondilite anquilosante começa frequentemente entre 15 e 35 anos de idade, mas também ocorre em crianças e adultos mais velhos. É 3-5 vezes mais comum em homens do que mulheres. Pode haver uma história familiar com dois ou mais membros de uma família sendo afectados.

A causa não é conhecida. No entanto, há uma forte tendência genética (hereditária). Por exemplo, há uma forte associação com um gene chamado HLA-B27. Cerca de 9 em 10 em pessoas com espondilite anquilosante têm este gene em comparação com menos de 1 em 10 na população em geral. No entanto, tendo este gene não significa que você irá ter automaticamente espondilite anquilosante.

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Sinais e sintomas/ Diagnóstico

• Dor nas costas: A dor geralmente inicia-se na região lombar e torna-se progressivamente pior ao longo de vários meses. O repouso não irá aliviar a dor.
• Rigidez na parte inferior da coluna: pode ser muito grave, principalmente ao acordar. Geralmente melhora com a actividade e exercício, e tende a aliviar conforme o dia passa.

Outros sintomas comuns para além da coluna vertebral:

• Outras articulações são afectadas em cerca de 4 em 10 casos. As mais comuns são: os quadris, joelhos, tornozelos e ombros.
• Inflamação dos tendões e ligamentos: Tendões e ligamentos, em várias partes do corpo podem ficar inflamados e doloridos. Exemplo comum é o tendão de Aquiles.
• Inflamação do olho (uveíte): afecta cerca de 1 em cada 3 pessoas com espondilite anquilosante. Conte a um médico com urgência se tiver dor ou vermelhidão no olho. Se desenvolver uveíte, o tratamento com colírio deve ser iniciado o mais cedo possível.

O diagnóstico de espondilite anquilosante é feito geralmente pelos sintomas típicos. No entanto, pode ser difícil diagnosticar nos estágios iniciais da doença, já que os sintomas se desenvolvem muito lentamente. Conforme a doença progride, as alterações típicas tornam-se visíveis em imagens de raio-X das articulações sacro-ilíaca e coluna vertebral. As imagens de raio-X mostram a fusão gradual dos ossos.

Mais recentemente, um exame de ressonância magnética das articulações sacro-ilíacas tem sido utilizada para confirmar o diagnóstico num estágio menos avançado. Também pode ser testada a presença do antigénio HLA-B27 e a proteína C-reactiva, no entanto não dão um diagnóstico 100% certo.

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Tratamento

• A fisioterapia é uma parte essencial no tratamento da Espondilite Anquilosante. Tem como objectivo aliviar a dor, aumentar a mobilidade da coluna vertebral e da capacidade funcional, reduzir a rigidez matinal, corrigir deformidades posturais, aumentar a mobilidade e melhorar o estado psicológico dos pacientes.
• O método de Reeducação Postural Global (RPG) tem mostrado resultados promissores a curto e longo prazo. Este inclui o fortalecimento específico e exercícios de flexibilidade em que as cadeias musculares encurtadas são alongadas.
• Exercícios de expansão torácica podem aumentar a capacidade funcional do doente com espondilite anquilosante. A auto-mobilização manual também melhora a expansão torácica, postura e mobilidade da coluna vertebral.
• Exercícios aeróbios, como natação e caminhada são recomendados. Estudos demostraram um aumento significativo na expansão torácica graças à prática de natação.
• A terapia termal tem demostrado um efeito positivo significativo no alívio da dor, rigidez, melhoria do bem-estar e funcionalidade de pacientes com espondilite anquilosante. Estes efeitos são significativos tanto a curto prazo, como a longo prazo. A duração ideal da terapia seria de 4 semanas.

Medicação

Antiinflamatórios não-esteróides (AINEs) são muitas vezes utilizados durante o tratamento da espondilite anquilosante. A indometacina, naproxeno e diclofenaco estão entre os mais frequentemente utilizados. No entanto, como em outras doenças reumáticas, os AINE são valiosos apenas para melhorar os sintomas da inflamação espinhal. Não há evidência de que tratamento a longo prazo afecta o resultado radiológico ou a função.

Não existem medicamentos anti-reumáticos de acção lenta para espondilite anquilosante como há para a artrite reumatóide. A melhor medicação investigada para o tratamento da espondilite anquilosante é a sulfasalazina, embora os seus efeitos ao nível da inflamação próxima à coluna vertebral não sejam de todo consensuais.

A progressão da espondilite anquilosante varia entre as pessoas. Estima-se que 70-90% das pessoas continuará a ser independente e apenas minimamente afectado pela doença.

Após cerca de 10 anos, a inflamação pode tornar o pescoço e as costas mais rígidos. Este processo é chamado de anquilose. Em algumas pessoas que têm graves anquiloses, de longa data, a sua caixa torácica (peito) também pode tornar-se rígida e inflexível.

Exercícios terapêuticos para a espondilite anquilosante

Os seguintes exercícios são geralmente prescritos durante o tratamento da espondilite anquilosante, dependendo da fase evolutiva da lesão. Deverão ser realizados 2 a 3 vezes por dia e apenas na condição de não causarem ou aumentarem os sintomas.

 

Correcção postural da cervical e ombros

Em pé ou sentado, rode os ombros para trás e para baixo, enterre o queixo e imagine que tem uma linha a puxar-lhe o topo da cabeça. Mantenha esta posição durante 20 segundos.

Repita entre 8 a 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

Alongamento da cadeia posterior

Sentado, com os braços atrás da cadeira, estique lentamente a perna puxando a ponta do pé para si. Mantenha a posição durante 8 segundos. Repita com a outra perna.

Repita entre 8 a 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

Flexão/extensão da coluna vertebral

De joelhos, apoiado nas palmas das mãos, que estão alinhadas com os ombros. Inspire fundo, enquanto deixa a coluna arquear em direcção ao chão e roda a cabeça para a frente. Expire completamente, enquanto contrai os abdominais e enrola a coluna e pescoço.

Repita entre 8 a 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

  

Antes de iniciar estes exercícios você deve sempre aconselhar-se com o seu fisioterapeuta.

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Espinha Bífida

A espinha bífida é uma das malformações que podem ocorrer no tubo neural durante o desenvolvimento embrionário precoce.

Durante o primeiro mês de vida de um embrião, dá-se o crescimento de uma estrutura de tecido primitivo chamado tubo neural. À medida que o embrião se desenvolve, o tubo neural começa a diferenciar-se numa estrutura mais complexa de ossos, tecidos e nervos, que acabará por formar a coluna vertebral e o sistema nervoso.

No entanto, nos casos de espinha bífida, algo de errado acontece durante o desenvolvimento do tubo neural e da coluna vertebral (estrutura óssea que envolve e protege a espinal medula), fazendo com que esta não feche totalmente. Este problema pode ocorrer em qualquer nível da coluna, desde a base do crânio até ao sacro, mas é mais comum na região lombar.

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As espinhas bífidas podem ser classificadas com base no tipo de defeito na coluna em:

• Espinha bífida oculta: A pele nas costas na zona da deformidade permanece intacta, há um defeito na região posterior do arco ósseo vertebral, mas sem formação de um saco sobrejacente visível. Não há protrusão da medula espinhal ou das suas membranas. Esta é a forma mais comum de espinha bífida e pode afectar até 10% da população. É mais comum na junção lombossacral.
• Espinha bífida cística: Para além da malformação vertebral observa-se também uma massa cística visível na parte de trás das costas. Esta é uma forma "aberta" da espinha bífida que pode ser subdividida em:
• Meningocele - há um inchamento cístico da dura-máter e aracnóide que se projecta através do arco vertebral defeituoso. No entanto nenhum tecido neural da coluna vertebral está presente no saco. Pode não haver sintomas/sinais neurológicos.
• Mielomeningocele – o mesmo que o meningocelo, mas aqui o tecido neural espinhal (espinal medula) faz parte do saco. Excluindo-se espinha bífida oculta, esta é a forma mais comum de espinha bífida.
• Raquisquise - esta é a forma mais grave de espinha bífida cística. A coluna vertebral está amplamente aberta e a placa neural encontra-se espalhada sobre a superfície. É frequentemente associada com anencefalia.
• A síndrome de Arnold-Chiari é uma malformação frequentemente associada ao mielomeningocelo. Nesta malformação observa-se uma hipoplasia do cerebelo e deslocamento do cérebro posterior através de um foramen magnum ampliado. O fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR) pode ser interrompido, resultando em hidrocefalia.

As causas para a espinha bífida ainda não são totalmente conhecidas, mas pensa-se que se deve maioritariamente a uma conjugação de factores:

Parece haver uma combinação de susceptibilidade genética com precipitantes ambientais, particularmente a falta de ácido fólico na dieta da mãe num estágio crucial na embriogenese (dias 17-30, quando muitas mães não sabem que estão grávidas e quando o tubo neural se está a formar e a fechar. Aumentar a ingestão de ácido fólico em mães recém-grávidas tem demonstrado reduzir significativamente a incidência de defeitos do tubo neural.

Anormalidades cromossomicas, incluindo trissomia 13 (síndrome de Patau), 18 (síndrome de Edwards) e 21 (síndrome de Down) já foram associadas com defeitos do tubo neural.

Tem sido sugerida uma maior incidência em mães com diabetes e com a ingestão de álcool durante a gravidez.

Uso materno de fármacos para o tratamento da epilepsia.

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Sinais e sintomas/ Diagnóstico

Espinha bífida cística:

• A hérnia anormal do saco dural e/ou tecido neural geralmente é evidente, quer durante a ecografia pré-natal quer no nascimento.
• Classicamente, a interrupção da função da medula espinhal provoca disfunção sensorial, paralisia flácida e arreflexia abaixo do nível afectado. Em alternativa pode observar-se a preservação de alguns reflexos distais, que normalmente são exagerados.
• Em casos de meningocele simples, a hérnia das meninges é muitas vezes coberta por pele de modo que a lesão pode ser mais difícil de detectar.
• A malformação Arnold-Chiari pode afectar o equilíbrio, coordenação e a marcha, para além de complicações respiratórias. Hidrocefalia, convulsões e função cognitiva prejudicada pode estar presente nestes casos.

Espinha bífida oculta:

É comum e mais difícil de detectar. Normalmente não há consequências a longo prazo ou alterações neurológicas.

Pode não haver nenhum marcador cutâneo, ou pode haver uma anormalidade óbvia ao longo da coluna vertebral, incluindo:

• Uma área de hiperpigmentação ou hipopigmentação.
• Aplasia cutânea.
• Hemangioma capilar/telangiectasia.
• Hipertricose (um tufo piloso na região da deformação).
• Uma fenda glútea assimétrica.
• Assimetria das pernas/pés pode estar presente.
• Escoliose ou outras deformidades da coluna vertebral podem desenvolver-se.
• Podem observar-se deficits sensoriais e dificuldades no controlo da função da bexiga e intestinos.
• Pode haver dor lombar à medida que a criança cresce.

Diagnóstico pré-natal:

Níveis elevados de alfa-fetoproteína (AFP) no soro materno às 16-18 semanas de gestação estão associados a defeitos do tubo neural.

Ecografia de rastreio às 18-20 permite a detecção e diagnóstico de defeitos do tubo neural e é bastante mais específica.

A amniocentese pode ser usada para diferenciar entre malformações abertas da parede ventral e defeitos do tubo neural.

Tratamento

A abordagem multidisciplinar é necessária na gestão de uma criança com espinha bífida. Os objectivos do tratamento são: maximizar a mobilidade, evitar ou amenizar as complicações da espinha bífida (principalmente hidrocefalia), incentivar o desenvolvimento tão normal quanto possível, e ajudar a criança a manter uma vida o mais independente possível.

No momento do parto a enfermeira deve posicionar o recém-nascido com um defeito do tubo neural de barriga para baixo e cobrir a malformação com uma solução salina estéril húmida.

Reparação da malformação:

Cirurgia fetal: há evidências de que a operação para reparar mielomeningocele em fetos que tiveram a condição detectada por ecografia, antes de 25 semanas de gestação, com uma lesão abaixo do nível de L2, reduz a incidência de hidrocefalia. A cirurgia tem o objectivo de reduzir o efeito supostamente nocivo da exposição do tecido do sistema nervoso central ao líquido amniótico. Existe pouca evidência em relação à melhoria na função neurológica.

Nos pacientes em que a cirurgia pré-natal não é indicada, há a necessidade de reparar e fechar a hérnia espinhal, e inserir um dispositivo de desvio ventricular se houver evidência de, ou a probabilidade de, hidrocefalia.

Após o nascimento, e dependendo da gravidade da malformação, a criança deverá ser acompanhada por:

• Pediatra, na consulta de neurodesenvolvimento.
• Ortopedista pediátrico, muitas vezes é necessária uma cirurgia para a fusão vertebral. Alterações no quadril, pélvis ou pé/tornozelo também são frequentes.
• Fisioterapeuta, o treino de adaptação em crianças pode ser muito útil na manutenção da independência e mobilidade.
• Avaliação e intervenção da terapia ocupacional pode ajudar a maximizar a função.
• Muitas vezes é necessário um psicológico para o indivíduo e a sua família lidarem com as consequências desta condição à medida que o paciente cresce.
• Um exame neurológico deve ser feito regularmente, assim como observada a capacidade de controlo dos esfíncteres.

Prognóstico

Com o advento da cirurgia pré-natal, o reparo precoce da mielomeningocele pós-parto, as manobras para evitar hidrocefalia e conduta expectante de complicações, a maioria dos pacientes que nascem com espinha bífida sobrevivem até a idade adulta, com um desenvolvimento intelectual relativamente normal.

Prevenção

A suplementação pré-concepcional com ácido fólico

O ácido fólico também pode ajudar a reduzir a gravidade dos defeitos do tubo neural.

O diagnóstico pré-natal, a cirurgia pré-natal ou a decisão pela interrupção de algumas gravidezes podem reduzir a carga causada pelo elevado grau de incapacidade em muitos destes pacientes

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