Assistência e adaptação da casa de uma pessoa com Distrofia Muscular de Duchenne - estudo de caso clínico

A implementação de um plano de cuidados para um indivíduo com distrofia muscular de Duchenne (DMD) requer o uso de tecnologia assistiva para permitir a continuidade da independência em mobilidade e acessibilidade à medida que a doença avança.

O "Guide for Physical Therapy Practice”, desenvolvido pela APTA, é uma ferramenta para auxiliar o profissional de fisioterapia pediátrica na tomada de decisões sobre o plano de cuidados. Nas fases iniciais da DMD será mais apropriado o padrão para a prática musculoesquelética "desempenho muscular prejudicado". No entanto, com o avanço dessa fraqueza, dá-se uma mudança gradual para o padrão cardiovascular/pulmonar, especificamente o padrão de "deficiente ventilação e respiração/troca gasosa associada a disfunção ou falha ventilatória".

Dentro de cada padrão de prática existem componentes do exame de fisioterapia, e embora a perda progressiva da força muscular e diminuição da flexibilidade sejam características marcantes da DMD e o foco de grande atenção pelos profissionais de saúde, os seguintes três componentes são o foco principal deste estudo de caso:

• Meio ambiente
• Ambiente escolar/trabalho/lazer
• Dispositivos de assistência/adaptativos

Apresentação do caso clínico

• Craig é um jovem de 26 anos, diagnosticado por um neurologista com DMD em 1980, com 5 anos na altura.
• O diagnóstico do médico foi baseado nos resultados do exame clínico e na presença de um nível elevado de creatina fosfoquinase (CPK) (100 vezes maior do que o normal). A família não quis o estudo eletromiográfico e os testes genéticos não tinham sentido em 1980, pois o defeito genético associado à DMD (ausência da proteína distrofina) ainda estava sob investigação.
• O resultado das avaliações clínicas revelou um padrão de fraqueza muscular proximal, pseudo-hipertrofia da musculatura posterior da perna, que incluiu uma consistência de borracha à palpação, incapacidade de levantar-se do chão sem usar as mãos para apoio nas coxas (sinal de Gower) e hiporreflexia.
• A única intervenção cirúrgica de Craig incluiu uma fusão espinhal, aos 16 anos, para tratamento da sua escoliose.

Plano de assistência e adaptativo

Quando atingiu os 8 anos Craig teve de começar a utilizar órteses noturnas para controlar a progressão das contraturas na parte posterior das pernas. Nessa altura tinha começando a ter dificuldade em subir escadas, exigindo o uso de um corrimão.

As fotografias aos 9 anos, mostram as contraturas assimétricas no tornozelo, a pseudo-hipertrofia da musculatura posterior da perna, o excesso de lordose lombar secundária a fraqueza abdominal e dos extensores da anca, e a omoplata alada devido à fraqueza da musculatura da cintura escapular.

O uso de órteses para controlar a posição do tornozelo durante a marcha não foi bem-sucedida com o Craig, assim como é o caso na maioria das crianças com DMD, pois a capacidade de se equilibrarem pelo uso da musculatura distal é prejudicada pela imobilização com as órteses.

Aos 12 anos, Craig começou a usar uma scooter de três rodas para longas distâncias, e aos 14 anos, começou a usa-la em tempo integral. Aos 12 anos, a família também adquiriu uma cadeira de rodas manual, porque a casa não era acessível para a scooter.

Craig só era capaz de usar a cadeira de rodas manual para mobilidade em superfícies de chão liso, tais como linóleo, por causa do grau de fraqueza muscular da cintura escapular.

Craig e a família tomaram a decisão de não iniciar um programa de cirurgias mais a utilização de ortoses pé-tornozelo-joelho para prolongar o tempo de marcha útil e partiram imediatamente para a scooter e cadeira de rodas, utilizando um standing-frame para treinar a posição vertical.

Aos 14 anos, ele já não era capaz de se transferir a partir do chão para ficar em pé ou de uma posição sentada para em pé sem assistência total. Também já não era capaz de subir escadas. As suas contraturas em flexão plantar tinham progredido para 20º, e, mais importante, as contraturas em flexão da anca ultrapassavam os 20º, não alcançando uma posição passiva de estabilidade em pé.

O acesso a casa dos pais de Craig teve de ser adaptado para cadeira de rodas. A família optou por instalar um elevador para acesso a partir da cave ao rés-do-chão e uma rampa na parte traseira da casa, como demonstrado nas imagens.

Como o seu controlo de tronco diminuiu, foi comprada uma cadeira de rodas motorizada quando ele tinha 18 anos, o que levou a família a adquirir também uma carrinha com elevador incorporado, como está na imagem.

A família instalou uma casa de banho para deficientes motores na cave da casa e instalou um elevador para o acesso à banheira e WC, como na imagem.

A imagem seguinte mostra a cadeira de rodas motorizada de Craig. As suas especificações incluem um sistema de báscula e verticalização, apoios de antebraço, joystick padrão, encosto de cabeça Otto Bock e almofada em material viscoelástico. A cadeira de rodas manual ficou para uso durante os reparos necessários da cadeira de rodas motorizada ou nas atividades em ambientes não acessíveis à cadeira de rodas motorizada.

Equipamento adicional utilizado atualmente inclui um ventilador de pressão positiva bifásica (BiPAP) e um espirómetro de incentivo. O BiPAP começou a ser utilizado quando a capacidade vital forçada de Craig tinha diminuído para 17% e o teste pulmonar demonstrou alcalose metabólica. O espirómetro é usado como parte do seu programa de exercícios respiratórios.

Conclusão

Embora a gestão física da DMD seja um aspecto importante do plano de cuidados de fisioterapia, as questões de acessibilidade e uso de tecnologia assistiva para manter a independência são, indiscutivelmente, de maior importância. Nenhum tratamento pode prevenir a progressão da doença, mas a deficiência pode ser minimizada pela utilização do equipamento adequado.

Conforme a gravidade da DMD de Craig progrediu, a tecnologia foi cada vez mais um apoio necessário para manter a sua independência e mobilidade, facilitando a assistência do cuidador com as atividades da vida diária.

O fisioterapeuta deve ser integralmente envolvido na equipa de saúde para identificar e documentar a progressão dos sinais clínicos. Com DMD o conhecimento do prognóstico permite ao fisioterapeuta, família e indivíduo planear as necessidades futuras, tais como equipamentos e financiamento.

Este processo pode ser particularmente stressante para as famílias, porque é um lembrete da natureza progressiva da doença e a evasão ou a negação é uma tendência natural. No entanto o atraso em avançar nas mudanças necessárias pode mais tarde criar complicações.

Ajudar a família com as opções disponíveis de equipamentos, documentação necessária e coordenação de serviços são tarefas importantes do fisioterapeuta na realização de um plano abrangente de cuidados.

O resultado para Craig é um ambiente familiar com tecnologia assistiva que atenda as suas necessidades para que ele possa concentrar o seu tempo nas suas habilidades e não na sua deficiência.

Stuberg W. Home accessibility and adaptive equipment in duchenne muscular dystrophy: a case report. Pediatr Phys Ther. 2001 Winter;13(4):169-74.