sábado, 12 de outubro de 2013

Doença de Legg - Calve -Perthes

A doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP) consiste na necrose avascular juvenil idiopática da cabeça do fémur.

A morte do osso acontece devido a uma interrupção no fornecimento de sangue, provocando uma fratura do osso de suporte na cabeça do fémur. Esta fractura indica o início da reabsorção óssea lenta pelo organismo que será substituído por um novo tecido e osso.

Embora a origem da DLCP seja desconhecida, a patologia reúne bastante consenso:
  1. Aumento da densidade da cabeça femoral, possivelmente levando a fraturas
  2. Osso sofre fragmentação e reabsorção
  3. O crescimento de osso novo
  4. Reformulação do novo osso
Este é o ponto de viragem em que uma percentagem dos doentes terá crescimento ósseo e desenvolvimento normal, enquanto outros irão desenvolver DLCP.

Esta doença está presente quando ocorre uma fratura subcondral, embora normalmente não exista trauma a causar este cenário, o mais comum é ser resultado de atividade física normal.
Devido à fratura ser subcondral, é necessário considerar que também ocorrem alterações na placa de crescimento epifisária.

Um dos sistemas de classificação mais utilizado é a Classificação Catteral, que especifica quatro grupos diferentes com base na aparência radiográfica durante o período de maior perda óssea.

Estes quatro grupos são reduzidos a dois pela classificação de Salter-Thomson. O primeiro grupo, que é o Grupo A (Catteral I e II) apresenta menos de 50% da cabeça femoral envolvida. O Grupo B (Catteral III e IV), em que mais de 50% da cabeça femoral está envolvida. No Grupo A considera-se que o prognóstico é bom, no Grupo B há geralmente um prognóstico pobre.
  

Apresentação clínica/sinais e sintomas


A DLCP acontece em crianças entre os 2-13 anos, a idade média de ocorrência é aos 6 anos, e há uma incidência quatro vezes maior nos rapazes.

Claudicar: O padrão de marcha característico, devido a fraqueza dos psoas maiores, é comum nas crianças com DLCP. A alteração da marcha é mais evidente depois da atividade física, ao final do dia ou depois de longas caminhadas e melhora após períodos de descanso.

Dor: A criança tem muitas vezes dor durante a fase aguda. A dor é geralmente pior ao final do dia e com o aumento da atividade. São frequentes dores noturnas.

Amplitude de movimento: A criança irá apresentar uma diminuição na extensão e abdução ativas. Nas fases precoces da doença a rotação interna da anca estará limitada tanto em flexão como em extensão.

Nível de actividade invulgarmente alto: Crianças com DLCP são geralmente fisicamente muito ativas, e uma percentagem significativa tem déficit de atenção e hiperatividade diagnosticados.

Padrões de crescimento anormais:
  • Os antebraços e mãos curtos em comparação com o braço.
  • Os pés são relativamente curtos em comparação com a tíbia.
  • Estatura normal-baixa.
  • Atrasos mais graves estão relacionados com a doença que afeta ambos os lados.
  • Existe uma assimetria no sentido da anteversão da bacia, a anca afetada é muitas vezes a que apresenta maior anteversão.

Normalmente não há história de evento traumático no início dos sintomas

Diagnóstico Diferencial
Artrite séptica
Anemia falciforme
Displasia espondiloepifisaria Tarda
Doença de Gaucher
Sinovite

Procedimentos de Diagnóstico
Normalmente uma ressonância magnética é pedida para confirmar o diagnóstico, no entanto o raio-X também pode ser útil para determinar o posicionamento da cabeçafemoral.

Tratamento

O pediatra pode prescrever anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) para a dor e/ou inflamação.
Quanto à fisioterapia não há consenso sobre os seus possíveis benefícios, ou em que fase do desenvolvimento da doença deva ser utilizada.
Alguns estudos citam a fisioterapia no pré e/ou pós-intervenção cirúrgica, enquanto outros consideram que é uma forma de tratamento conservador associada a outros tratamentos, como:
  • Canadianas. Em alguns casos o seu filho pode precisar para evitar a influência do peso sobre a anca afetada.
  • Tração. Se a criança está com dor severa, um período de repouso no leito e tração pode ajudar.
  • Orteses. Para manter a cabeça femoral dentro da cavidade glenóide, o médico pode recomendar um tipo especial de tala que mantém as duas pernas bem afastadas em abdução, durante 4-6 semanas.

Em estudos que compararam diferentes tratamentos, a fisioterapia foi aplicada em crianças com desenvolvimento moderado da doença. As características dos pacientes foram as seguintes:
  • Crianças com menos de 50% de necrose da cabeça femoral (grupos Catterall I ou II)
  • Crianças com mais de 50% de necrose da cabeça femoral, com menos de seis anos, cuja cobertura da cabeça femoral fosse boa (mais de 80%)
  • Herring tipo A ou B
  • Salter Thompson tipo A

Para os pacientes com uma forma leve da doença a fisioterapia pode produzir melhoria na amplitude de movimento articular, força muscular e equilíbrio. O tratamento fisioterapêutico inclui:
  • Mobilizações passivas para alongamento da musculatura da anca envolvida.
  • Exercícios de Straight Leg Raise para fortalecer a musculatura da anca envolvida nos movimentos de flexão, extensão, abdução e adução.
  • Neste estudo começaram com exercícios isométricos e após oito sessões passaram aos exercícios isotónicos.
  • Treino de equilíbrio inicialmente em terreno estável e, posteriormente, em terreno instável.


Para crianças com mais de 6 anos no momento do diagnóstico, com mais de 50% de necrose da cabeça femoral, osteotomias para varo proximal do fémur deram um resultado significativamente melhor do que órteses e fisioterapia.




John Anthony Herring, MD, editors. Legg-Calvé-Perthes Disease. Rosemont; American Academy of Orthopaedic Surgeons; 1996 p. 6-16
Dennis R. Wenger, MD, W. Timothy Ward, MD, John A. Herring, MD. Current Concepts Review Legg-Calvé-Perthes Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery; 1991 73:778-788
Loder, Randall T. M.D.; Schwartz, Edward M. Ph.D.; Hensinger, Robert N. M.D. Behavioral Characteristics of Children with Legg-Calve-Perthes Disease J of Pediatric J of Pediatric Orthopeadics: September/October 1993 13(5):676-700
Carl L. Stanitski. Hip range of motion in Perthes’ disease: comparison of pre-operative and intra-operative values. J Child Orthop March 2007; 1(1):33-35
Simon G. F. Robben, Maarten H. Lequin, Morteza Meradji, Ad F. M. Diepstraten,Wim C. J. Hop. Atrophy of the quadriceps muscle in children with a painful hip. Clinical physiology 1999; 19(5):385-393


1 comentário:

Unknown disse...

Qual o nome da órtese usada nestes casos

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