Doença de Paget do Osso

Doença de Paget, também conhecida como osteíte deformante, é uma doença metabólica óssea localizada de remodelação óssea que começa tipicamente com uma reabsorção óssea excessiva, seguida por um aumento da formação óssea. Esta hiperatividade osteoclástica seguida pela atividade osteoblástica compensatória leva a um mosaico de osso estruturalmente desorganizado, que é mecanicamente mais fraco, maior, menos compacto, mais vascular, e mais suscetível à fratura do osso.

Depois da osteoporose, a doença de Paget é a disfunção esquelética mais comum, afetando aproximadamente 2% a 5% da população após os 40 anos, e cerca de 10% da população com idade superior a 70 anos.

A causa exata da doença de Paget é desconhecida, embora se acredite ser um processo lento de infeção viral de osso devido a fatores de risco genéticos e ambientais.

A prevalência e as causas da doença de Paget têm sido associadas a fatores genéticos e geográficos. Em até 40% dos pacientes com a doença de Paget existe alguém na família com a doença.

Geograficamente, as populações de países europeus, de origem britânica, e da Austrália desempenham um papel importante.

Sinais e Sintomas/Diagnóstico

Cerca de 70% das pessoas com doença de Paget são assintomática e normalmente a doença é detetada através de radiografias e exames laboratoriais, pedidos por outras situações. No entanto, quando sintomáticos, estes pacientes apresentam um variado leque de sintomas, devido aos diferentes níveis de gravidade desta condição:

• Dor óssea constante e profunda. Os ossos mais comumente afetados pela doença de Paget incluem: coluna vertebral, região pélvica, fêmur, tíbia, crânio, ombros e as costelas.
• Dor nas articulações, incluindo inchaço e rigidez.
• Dor que piora à noite e diminui com a atividade física.
• Dor muscular pode apresentar-se como dor referida de estruturas ósseas envolvidas ou como uma complicação devido às alterações mecânicas nas articulações e ossos.
• Dor neurológica devido à compressão de uma raiz nervosa ou medula espinal, podendo causar sintomas como uma dor forte, dormência, sensação de formigueiro, fraqueza, perda de audição, e visão dupla.
• Deformidades ósseas.
• Calor sobre o osso ou articulação afetados.
• Fraqueza ou dormência facial.
• Perda de controlo da bexiga ou intestino o que pode indicar danos na medula espinal.

Uma boa avaliação, incluindo uma história clínica, exame físico, neurológico e vascular são necessários para ajudar ao diagnóstico de uma doença de Paget. A confirmação do diagnóstico muitas vezes começa com um raio-X. A cintilografia óssea é mais sensível que as imagens radiográficas, pois destaca as áreas afetadas pela doença, mas a cintilografia só é positiva se a doença está em fase ativa. A biópsia óssea também pode ser realizada (especialmente se o raio-X e tomografia computadorizada forem negativos) para fazer um diagnóstico diferencial que excluiria hiperparatireoidismo, metástase óssea, mieloma múltiplo, e displasia fibrosa. Para além disso podem realizar-se exames bioquímicos: Em 85% dos pacientes com a doença de Paget os níveis da Fosfatase Alcalina (ALP) estão aumentados.

Tratamento

O tratamento médico da doença de Paget depende dos sintomas do paciente. Por exemplo, muitos pacientes têm sentido bons resultados combinando analgésicos e fisioterapia, estimulação elétrica do nervo, hidroterapia e acupuntura.

Primeira linha de tratamento

Devido à anormal atividade dos osteoclastos, a inibição da reabsorção do osso através de bisfosfonatos é o tratamento padrão para diminuir a atividade osteoclástica, melhorando a densidade óssea e a resistência do próprio osso. Os bisfosfonatos muitas vezes proporcionam remissões duradouras. Os doentes devem tomar 1000-1500 mg de cálcio e pelo menos 400 U de vitamina D por dia ao fazer tratamentos com bisfosfonatos.

Segunda linha de tratamento

Dependendo da gravidade das alterações e do grau de dor, anti-inflamatórios não-esteroides e outros anti-inflamatórios são usados para controlar a dor. Alguns pacientes beneficiam de uma combinação de medicamentos, tais como um analgésico e antidepressivos. Modalidades como a estimulação elétrica transcutânea do nervo (TENS), a hidroterapia, a acupuntura e a fisioterapia também podem proporcionar alívio da dor.

Fisioterapia

A dor causada por aumento de deformidades esqueléticas leva à perda da força muscular, diminuição da amplitude de movimento e resistência cardiovascular, resultando em limitações funcionais. A fisioterapia e exercícios terapêuticos podem ajudar na manutenção da força muscular, flexibilidade e amplitude de movimento articular e no aumento da resistência.

Um fisioterapeuta também pode fornecer órteses e outros dispositivos de assistência para auxiliar na gestão das deformidades das extremidades dos membros. Dispositivos de assistência para a locomoção, como uma bengala ou andarilho, podem ajudar a reduzir a dor após as cirurgias.

Modalidades terapêuticas como o calor superficial, a estimulação elétrica nervosa transcutânea (TENS) e a massagem podem ser úteis para reduzir a dor muscular, a sensibilidade e a rigidez.

A intervenção cirúrgica pode ser indicada se o paciente não responder a intervenções farmacológicas ou de fisioterapia. A substituição da articulação é indicada se se verificar alteração degenerativa grave. Se houver uma síndrome de compressão do nervo e o paciente não responder ao tratamento conservador, a cirurgia também pode ser necessária.

Exercícios terapêuticos para a doença de Paget

Os seguintes exercícios podem ser prescritos durante o tratamento de doentes com doença de Paget, dependendo da gravidade da lesão e do estado evolutivo do paciente. Deverão ser realizados 2 a 3 vezes por dia e apenas na condição de não causarem ou aumentarem os sintomas.

Fortalecimento dos abdominais

Deitado, com o fundo das costas bem apoiado e as mãos ao longo do corpo. Levante o tronco apenas até meio da coluna, mantendo o olhar para o alto. Retorne lentamente à posição inicial.

Repita entre 8 e 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

 Fortalecimento dos extensores da anca

Deitado, com os braços ao longo do corpo, eleve a bacia até coxas e costas ficarem alinhadas no mesmo plano. Retorne lentamente à posição inicial.

Repita entre 8 e 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

Flexão/extensão da coluna vertebral

 De joelhos, apoiado nas palmas das mãos, que estão alinhadas com os ombros. Inspire fundo, enquanto deixa a coluna arquear em direcção ao chão e roda a cabeça para a frente. Expire completamente, enquanto contrai os abdominais e enrola a coluna e pescoço.

Repita entre 8 e 12 vezes, desde que não desperte nenhum sintoma.

Antes de iniciar estes exercícios você deve sempre aconselhar-se com o seu fisioterapeuta.